Mangel an hepatischer Lipase

 

Es sind nur wenige Fälle von familiärem HTGL-Mangel bekannt. Cholesterin und sind TG erhöht. Eruptive und palmare Xanthome können vorkommen. Weil die Umwandlung der IDL (Lipoproteine intermediärer Dichte) in LDL gestört ist, hat das Lipoproteinmuster Ähnlichkeiten mit der Typ III HLP: Die VLDL haben ß-Mobilität, das Verhältnis von VLDL-Cholesterin zu Plasma-TG ist aber normal. LDL und HDL sind beim HTGL-Mangel um ein Mehrfaches mit TG angereichert

 

Autor:

Prof. Winfried März